第494章 中医药调理黄疸（小儿原发性硬化性胆管炎）(2/3)

蛋白120克\/l(12克)、红细胞41x109\/l(410万\/立方毫米)、白细胞89x109\/l(8900\/立方毫米)。b超：肝内胆管扩张征象消失,肝胆外管壁变薄01～02cm,胆总管腔可达07～08cm,肝、胆、脾未见异常改变。

[评析]本病是一种相对少见的病症，自1924年法国医生delet首次报道以来，至今全球范围内已有约300例相关报告。然而，在国内的报道非常稀少，临床实践中的经验有限。这种病症可以发生在任何年龄段，但以中年人群更为常见。国内学者沈洪熏等人在456次胆道手术中发现本病3例（占总数的066），患者中男性多于女性。

本病，全名为胆管壁纤维化综合征，是一种以胆管壁纤维化增生为特征的病症。胆管壁纤维化综合征通常表现为黄疸、胆管狭窄等症状，严重时可导致肝功能损害，甚至危及患者生命。

本病的特点在于其弥漫性炎症过程导致胆管壁逐渐增厚和狭窄，但患者往往没有胆道手术或结石等病史。临床表现与进行性梗阻性黄疸相似，典型的声影改变包括：

1胆管壁明显增厚，成人可达5mm，甚至11mm或更多。

2受累肝外胆管出现明显狭窄，呈现出均匀一致的特征。

3肝外胆管管纤维性增生，回声增强，同时，肝内胆管因管壁增厚而阻塞，回声也呈增强状态。

4累及胆囊时，胆囊壁出现纤维性增厚，胆囊收缩功能减弱，甚至消失。

在诊断本病时，应结合患者的临床表现，排除胆管结石、肿瘤、先天性异常和术后狭窄等梗阻原因。中医学认为本病与患者先天禀赋不足、湿热蕴蒸、郁滞不行为主要病因。在治疗上，中医主张采用益气祛湿、清热解毒的方法，使湿热得到清除，气血运行顺畅，从而达到消除黄疸症状的目的。

此外，在西医治疗方面，针对胆管壁纤维化综合征，常用的治疗手段包括胆道内支架置入术、内镜逆行胰胆管造影术（ercp）、胆管扩张术等。这些方法可以减轻患者的黄疸症状，改善肝功能，并延长患者生命。然而，由于本病的病因和发病机制尚不明确，目前尚无根治性治疗手段。因此，对本病的深入研究与探讨显得尤为重要。